Η πέμφιγα είναι μια σπάνια ομάδα αυτοάνοσων νοσημάτων που προκαλούν φυσαλίδες και διαβρώσεις στο δέρμα και, σε ορισμένες μορφές, στους βλεννογόνους του στόματος, της μύτης, των ματιών ή των γεννητικών οργάνων.
Στην πέμφιγα, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που στρέφονται λανθασμένα εναντίον πρωτεϊνών απαραίτητων για τη συνοχή των κυττάρων της επιδερμίδας. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα αποχωρίζονται μεταξύ τους και δημιουργούνται εύθραυστες φυσαλίδες που σπάνε εύκολα, αφήνοντας επώδυνες επιφανειακές πληγές.
Δεν πρόκειται για μεταδοτικό νόσημα και δεν προκαλείται από κάποια λοίμωξη. Χρειάζεται όμως έγκαιρη διάγνωση και συστηματική θεραπεία, καθώς χωρίς αντιμετώπιση ορισμένες μορφές μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές.
Γιατί δημιουργούνται οι φυσαλίδες;
Τα κύτταρα της επιδερμίδας συνδέονται μεταξύ τους μέσω εξειδικευμένων δομών που ονομάζονται δεσμοσώματα. Σημαντικό ρόλο σε αυτές έχουν πρωτεΐνες που ονομάζονται δεσμογλεΐνες.
Στην πέμφιγα, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αυτοαντισώματα που στρέφονται εναντίον συγκεκριμένων δεσμογλεϊνών.
Έτσι διαταράσσεται η σύνδεση μεταξύ των κερατινοκυττάρων. Η διαδικασία αυτή ονομάζεται ακανθόλυση και οδηγεί στον σχηματισμό φυσαλίδων μέσα στην επιδερμίδα.
Επειδή οι φυσαλίδες σχηματίζονται σχετικά επιφανειακά, το «τοίχωμά» τους είναι λεπτό. Για αυτό συχνά δεν βλέπουμε μια ολόκληρη, τεντωμένη φουσκάλα αλλά μια κόκκινη, υγρή και επώδυνη διάβρωση που έχει απομείνει μετά τη ρήξη της.
Ποια είναι η συχνότερη μορφή πέμφιγας;
Η κοινή πέμφιγα (pemphigus vulgaris) είναι μία από τις σημαντικότερες μορφές.
Χαρακτηριστικό της είναι η συχνή προσβολή των βλεννογόνων. Σε αρκετούς ασθενείς, μάλιστα, οι πρώτες βλάβες εμφανίζονται στο στόμα πριν παρουσιαστεί οποιαδήποτε αλλοίωση στο δέρμα.
Μπορεί να δημιουργηθούν επώδυνες διαβρώσεις:
- στο εσωτερικό των παρειών,
- στα χείλη,
- στη γλώσσα,
- στα ούλα,
- στον ουρανίσκο.
Οι βλάβες μπορεί να δυσκολεύουν τη μάσηση, την κατάποση και τη στοματική υγιεινή.
Αργότερα μπορεί να εμφανιστούν χαλαρές φυσαλίδες και διαβρώσεις στο δέρμα, συχνά στον κορμό, στο τριχωτό της κεφαλής και σε άλλα σημεία.
Τι είναι η φυλλώδης πέμφιγα;
Η φυλλώδης πέμφιγα (pemphigus foliaceus) είναι διαφορετική μορφή της νόσου και συνήθως περιορίζεται περισσότερο στις επιφανειακές στιβάδες του δέρματος.
Οι φυσαλίδες είναι τόσο επιφανειακές και εύθραυστες ώστε συχνά σπάνε πριν γίνουν αντιληπτές.
Έτσι ο ασθενής μπορεί να παρουσιάζει κυρίως ερυθρές περιοχές με λέπια, κρούστες και επιφανειακές διαβρώσεις, ιδιαίτερα στο πρόσωπο, στο τριχωτό και στο άνω μέρος του κορμού.
Σε αντίθεση με την κοινή πέμφιγα, οι βλεννογόνοι συνήθως δεν προσβάλλονται.
Υπάρχουν και άλλες, πολύ πιο σπάνιες μορφές πέμφιγας, επομένως η ακριβής ταξινόμηση χρειάζεται εξειδικευμένη δερματολογική αξιολόγηση.
Πώς ξεκινά η πέμφιγα;
Δεν ξεκινά πάντα με εντυπωσιακές φουσκάλες.
Στην κοινή πέμφιγα, οι επίμονες πληγές στο στόμα μπορεί να είναι το πρώτο και για κάποιο διάστημα το μοναδικό σύμπτωμα. Αυτό μπορεί να καθυστερήσει τη διάγνωση, επειδή οι βλάβες αποδίδονται αρχικά σε άφθες ή άλλες παθήσεις του στόματος.
Όταν προσβληθεί το δέρμα, οι φυσαλίδες είναι συνήθως χαλαρές και σπάνε εύκολα.
Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί ότι το επιφανειακό δέρμα αποκολλάται σχετικά εύκολα μετά από τριβή ή πίεση. Πρόκειται για ένα κλινικό εύρημα που μπορεί να αναζητήσει ο γιατρός, αλλά δεν χρησιμοποιείται μόνο του για να τεθεί η διάγνωση.
Είναι η πέμφιγα το ίδιο με το πεμφιγοειδές;
Όχι. Παρά τα παρόμοια ονόματα, πρόκειται για διαφορετικές αυτοάνοσες παθήσεις.
Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές εμφανίζεται συχνότερα σε μεγαλύτερες ηλικίες και προκαλεί συνήθως πιο σφιχτές, τεταμένες φυσαλίδες, συχνά με έντονο κνησμό.
Η διαφορά οφείλεται στο σημείο όπου δημιουργείται η φυσαλίδα.
Στην πέμφιγα, ο διαχωρισμός συμβαίνει μέσα στην επιδερμίδα. Στο πεμφιγοειδές, η φυσαλίδα σχηματίζεται βαθύτερα, στη σύνδεση μεταξύ επιδερμίδας και χορίου, με αποτέλεσμα να είναι περισσότερο ανθεκτική.
Η διάκριση είναι απαραίτητη επειδή οι δύο παθήσεις έχουν διαφορετικά αυτοαντισώματα, διαφορετική κλινική συμπεριφορά και διαφορετικές θεραπευτικές απαιτήσεις.
Τι προκαλεί την πέμφιγα;
Δεν γνωρίζουμε έναν μοναδικό παράγοντα που να εξηγεί γιατί ένας άνθρωπος αναπτύσσει πέμφιγα.
Υπάρχει γενετική και ανοσολογική προδιάθεση, αλλά η νόσος δεν κληρονομείται με έναν απλό τρόπο από τους γονείς στα παιδιά.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, ορισμένα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν ή να πυροδοτήσουν εικόνα πέμφιγας σε ευαίσθητα άτομα.
Υπάρχει επίσης μια σπάνια μορφή, η παρανεοπλασματική πέμφιγα, η οποία σχετίζεται με ορισμένα υποκείμενα νεοπλάσματα, κυρίως αιματολογικής προέλευσης.
Αυτό δεν σημαίνει ότι η συνηθισμένη πέμφιγα αποτελεί ένδειξη καρκίνου.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η εμφάνιση των βλαβών μπορεί να δημιουργήσει την υποψία, αλλά συνήθως δεν αρκεί για ασφαλή διάγνωση.
Κεντρικό ρόλο έχει η βιοψία δέρματος ή βλεννογόνου.
Συχνά λαμβάνονται δύο δείγματα: το ένα για τη συμβατική ιστολογική εξέταση και το άλλο από κατάλληλο σημείο δίπλα σε πρόσφατη βλάβη για άμεσο ανοσοφθορισμό.
Ο ανοσοφθορισμός μπορεί να αναδείξει τη χαρακτηριστική εναπόθεση αντισωμάτων μεταξύ των κυττάρων της επιδερμίδας.
Παράλληλα, με εξετάσεις αίματος μπορούν να αναζητηθούν και να μετρηθούν αυτοαντισώματα έναντι των δεσμογλεϊνών. Οι τιμές τους μπορούν σε αρκετές περιπτώσεις να βοηθήσουν και στην παρακολούθηση της δραστηριότητας της νόσου.
Είναι επικίνδυνη η πέμφιγα;
Πριν από την ανάπτυξη αποτελεσματικών θεραπειών, η κοινή πέμφιγα μπορούσε να γίνει απειλητική για τη ζωή.
Οι εκτεταμένες διαβρώσεις διαταράσσουν τον προστατευτικό φραγμό του δέρματος και αυξάνουν τον κίνδυνο λοιμώξεων και απώλειας υγρών.
Η εκτεταμένη προσβολή του στόματος μπορεί επίσης να δυσκολέψει σημαντικά τη λήψη τροφής και υγρών.
Σήμερα η πρόγνωση έχει βελτιωθεί θεαματικά χάρη στις διαθέσιμες θεραπείες. Παρ’ όλα αυτά, η νόσος εξακολουθεί να απαιτεί παρακολούθηση τόσο για τον έλεγχο της ίδιας της πέμφιγας όσο και για πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας.
Πώς αντιμετωπίζεται η πέμφιγα;
Ο στόχος είναι να σταματήσει η δημιουργία νέων φυσαλίδων, να επουλωθούν οι υπάρχουσες διαβρώσεις και να επιτευχθεί μακροχρόνιος έλεγχος της αυτοάνοσης δραστηριότητας.
Τα συστηματικά κορτικοστεροειδή αποτέλεσαν για πολλά χρόνια τον βασικό πυλώνα της θεραπείας και εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται σε αρκετές περιπτώσεις.
Ωστόσο, η μακροχρόνια χορήγηση υψηλών δόσεων μπορεί να προκαλέσει σημαντικές ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως οστεοπόρωση, υπέρταση, διαταραχές του σακχάρου και αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις.
Για αυτό χρησιμοποιούνται και θεραπείες που επιτρέπουν τον καλύτερο έλεγχο της νόσου με μικρότερη συνολική έκθεση σε κορτικοστεροειδή.
Ιδιαίτερα σημαντική θέση στην αντιμετώπιση της μέτριας έως σοβαρής κοινής πέμφιγας έχει πλέον το rituximab, μια βιολογική θεραπεία που στοχεύει τα Β λεμφοκύτταρα, δηλαδή κύτταρα που συμμετέχουν στην παραγωγή των παθολογικών αντισωμάτων.
Ανάλογα με την περίπτωση μπορούν να χρησιμοποιηθούν και άλλα ανοσοκατασταλτικά ή ανοσοτροποποιητικά φάρμακα.
Η θεραπεία είναι προσωρινή ή χρειάζεται για πάντα;
Η πορεία διαφέρει σημαντικά μεταξύ των ασθενών.
Κάποιοι επιτυγχάνουν μακροχρόνια ύφεση και μπορούν σταδιακά να μειώσουν ή ακόμη και να διακόψουν τη θεραπεία υπό ιατρική παρακολούθηση. Άλλοι παρουσιάζουν υποτροπές και χρειάζονται επαναλαμβανόμενη ή μακροχρόνια αγωγή.
Η θεραπεία δεν πρέπει να διακόπτεται απότομα επειδή το δέρμα φαίνεται καθαρό.
Η απουσία νέων φυσαλίδων είναι πολύ θετικό σημάδι, αλλά ο γιατρός πρέπει να αξιολογήσει συνολικά τη δραστηριότητα της νόσου πριν τροποποιήσει την αγωγή.
Τι φροντίδα χρειάζεται το δέρμα;
Οι περιοχές όπου έχουν σπάσει οι φυσαλίδες χρειάζονται ήπια περιποίηση, καθώς συμπεριφέρονται ουσιαστικά σαν επιφανειακές πληγές.
Αποφεύγονται η έντονη τριβή, τα επιθετικά καθαριστικά και προϊόντα που προκαλούν κάψιμο ή ερεθισμό.
Ανάλογα με την έκταση των βλαβών μπορεί να χρειάζονται ειδικά επιθέματα, κατάλληλη τοπική θεραπεία και παρακολούθηση για πιθανή λοίμωξη.
Όταν υπάρχουν βλάβες στο στόμα, οι πολύ πικάντικες, όξινες ή σκληρές τροφές μπορεί να προκαλούν σημαντικό πόνο. Η προσεκτική στοματική υγιεινή παραμένει απαραίτητη, αλλά πρέπει να προσαρμόζεται ώστε να μην τραυματίζονται περισσότερο οι βλεννογόνοι.
Πότε οι φυσαλίδες χρειάζονται άμεση διερεύνηση;
Επαναλαμβανόμενες ή ανεξήγητες φυσαλίδες στο δέρμα δεν πρέπει να αντιμετωπίζονται αυτόματα ως αλλεργία ή λοίμωξη.
Ιδιαίτερη προσοχή χρειάζονται επίμονες επώδυνες πληγές στο στόμα που δεν επουλώνονται, εύθραυστες φυσαλίδες που εμφανίζονται σε διαφορετικά σημεία ή εκτεταμένες περιοχές όπου το δέρμα αποκολλάται.
Άμεση ιατρική εκτίμηση χρειάζεται όταν οι βλάβες είναι πολύ εκτεταμένες, υπάρχει πυρετός ή έντονη αδυναμία, εμφανίζονται σημεία λοίμωξης ή η προσβολή του στόματος δυσκολεύει σημαντικά τη λήψη υγρών και τροφής.
Η πέμφιγα μπορεί να μοιάζει με αρκετές άλλες πομφολυγώδεις παθήσεις. Η βιοψία σε συνδυασμό με τον άμεσο ανοσοφθορισμό είναι επομένως ιδιαίτερα σημαντική: επιβεβαιώνει ότι πρόκειται πράγματι για αυτοάνοση πέμφιγα και επιτρέπει να ξεκινήσει εγκαίρως η κατάλληλη θεραπεία.