Η σκληροδερμία είναι μια χρόνια, σχετικά σπάνια αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος. Το όνομά της προέρχεται από τις λέξεις «σκληρό» και «δέρμα», περιγράφοντας ένα από τα πιο χαρακτηριστικά γνωρίσματά της.
Ωστόσο, η σκληροδερμία δεν είναι μία ενιαία ασθένεια. Ο όρος περιλαμβάνει διαφορετικές μορφές, από καταστάσεις που περιορίζονται στο δέρμα μέχρι τη συστηματική σκλήρυνση, η οποία μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία και εσωτερικά όργανα.
Η διάκριση αυτή έχει μεγάλη σημασία, καθώς καθορίζει τόσο την πρόγνωση όσο και τη θεραπευτική αντιμετώπιση.
Τι συμβαίνει στον οργανισμό;
Στη σκληροδερμία παρατηρείται διαταραχή της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή, αγγειακή δυσλειτουργία και υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου.
Το κολλαγόνο είναι μια φυσιολογική πρωτεΐνη που προσφέρει στήριξη και ανθεκτικότητα στους ιστούς. Όταν όμως παράγεται σε υπερβολική ποσότητα, μπορεί να συσσωρευτεί και να προκαλέσει ίνωση, δηλαδή παθολογική σκλήρυνση των ιστών.
Στο δέρμα αυτό εκδηλώνεται με πάχυνση, μειωμένη ελαστικότητα και αίσθημα τραβήγματος.
Στη συστηματική μορφή, παρόμοιες διεργασίες μπορούν να επηρεάσουν και άλλα όργανα, όπως τους πνεύμονες, το πεπτικό σύστημα, την καρδιά και τους νεφρούς.
Εντοπισμένη σκληροδερμία και συστηματική σκλήρυνση: Ποια είναι η διαφορά;
Η εντοπισμένη σκληροδερμία, γνωστή και ως μορφέα (morphea), προκαλεί κυρίως σκληρές, παχύτερες περιοχές στο δέρμα.
Οι βλάβες μπορεί να είναι μεμονωμένες ή πολλαπλές και μερικές φορές επηρεάζουν βαθύτερους ιστούς, όπως το υποδόριο λίπος και τους μυς.
Η μορφέα δεν προκαλεί την τυπική προσβολή των εσωτερικών οργάνων που χαρακτηρίζει τη συστηματική σκλήρυνση.
Αντίθετα, η συστηματική σκλήρυνση είναι αυτοάνοσο νόσημα που επηρεάζει το δέρμα, τα μικρά αιμοφόρα αγγεία και δυνητικά διάφορα εσωτερικά όργανα.
Διακρίνεται κυρίως σε περιορισμένη δερματική και διάχυτη δερματική μορφή, ανάλογα με την κατανομή της σκλήρυνσης.
Η λέξη «περιορισμένη» στη συστηματική σκλήρυνση αναφέρεται στην έκταση των δερματικών αλλοιώσεων και δεν σημαίνει ότι αποκλείεται η προσβολή εσωτερικών οργάνων.
Πώς εμφανίζεται η σκληροδερμία στο δέρμα;
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου.
Στην εντοπισμένη σκληροδερμία μπορεί αρχικά να εμφανιστούν ροζ, μωβ ή ελαφρώς ερυθρές κηλίδες. Σταδιακά το κέντρο τους γίνεται πιο σκληρό, λείο και γυαλιστερό, μερικές φορές αποκτώντας λευκωπή ή κιτρινωπή απόχρωση.
Με την πάροδο του χρόνου μπορεί να παραμείνουν δυσχρωμίες ή ατροφία.
Στη συστηματική σκλήρυνση, χαρακτηριστική είναι η προσβολή των δακτύλων. Το δέρμα μπορεί να γίνει παχύ, σφιχτό και λιγότερο ελαστικό, δυσκολεύοντας το λύγισμα των δακτύλων.
Σε ορισμένους ασθενείς εμφανίζονται επίσης μικρές ευρυαγγείες, ιδιαίτερα στο πρόσωπο και στα χέρια, καθώς και επώδυνες πληγές στις άκρες των δακτύλων.
Το φαινόμενο Raynaud μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι
Πολλοί ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση εμφανίζουν φαινόμενο Raynaud, συχνά αρκετά πριν γίνει εμφανής η σκλήρυνση του δέρματος.
Κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου, τα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών αλλάζουν χρώμα όταν εκτίθενται στο κρύο ή σε έντονο συναισθηματικό στρες.
Μπορεί αρχικά να γίνουν λευκά, στη συνέχεια μπλε και τελικά κόκκινα όταν επανέρχεται η κυκλοφορία του αίματος.
Τα επεισόδια μπορεί να συνοδεύονται από μούδιασμα, πόνο ή αίσθημα ψύχους.
Το φαινόμενο Raynaud είναι αρκετά συχνό και μπορεί να εμφανιστεί και σε ανθρώπους χωρίς αυτοάνοσο νόσημα. Όταν όμως συνδυάζεται με πρησμένα δάκτυλα, πάχυνση του δέρματος ή άλλες ύποπτες αλλοιώσεις, χρειάζεται διερεύνηση.
Γιατί εμφανίζεται η σκληροδερμία;
Η ακριβής αιτία δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως.
Φαίνεται ότι συμμετέχουν γενετική προδιάθεση, διαταραχές του ανοσοποιητικού και περιβαλλοντικοί παράγοντες.
Η συστηματική σκλήρυνση εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες και συνήθως διαγιγνώσκεται κατά την ενήλικη ζωή. Η εντοπισμένη σκληροδερμία μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά.
Η πάθηση δεν είναι μεταδοτική και δεν προκαλείται από ελλιπή περιποίηση του δέρματος.
Παρότι έχουν αναγνωριστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορεί να προσδιοριστεί ένα συγκεκριμένο γεγονός που προκάλεσε τη νόσο.
Ποια εσωτερικά όργανα μπορεί να επηρεαστούν;
Η συστηματική σκλήρυνση απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση επειδή η βλάβη δεν περιορίζεται απαραίτητα στο δέρμα.
Το πεπτικό σύστημα προσβάλλεται συχνά. Μπορεί να εμφανιστούν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, δυσκολία στην κατάποση και διαταραχές της κινητικότητας του εντέρου.
Στους πνεύμονες μπορεί να αναπτυχθεί διάμεση πνευμονοπάθεια ή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, καταστάσεις που χρειάζονται έγκαιρη αναγνώριση και ειδική αντιμετώπιση.
Σπανιότερα μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές επιπλοκές από την καρδιά ή τους νεφρούς.
Η προσβολή των οργάνων διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή. Δεν παρουσιάζουν όλοι οι άνθρωποι με συστηματική σκλήρυνση τις ίδιες επιπλοκές.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση βασίζεται στον συνδυασμό κλινικής εξέτασης, ιστορικού και εξειδικευμένων εξετάσεων.
Ο δερματολόγος ή ο ρευματολόγος αξιολογεί τη μορφή και την κατανομή των δερματικών αλλοιώσεων, την παρουσία φαινομένου Raynaud και τυχόν άλλα συμπτώματα.
Στη συστηματική σκλήρυνση μπορεί να χρειαστούν:
- Εξετάσεις αίματος για ειδικά αυτοαντισώματα.
- Τριχοειδοσκόπηση, για την εξέταση των μικρών αγγείων γύρω από τα νύχια.
- Λειτουργικές δοκιμασίες αναπνοής.
- Απεικονιστικός έλεγχος των πνευμόνων.
- Υπερηχοκαρδιογράφημα.
- Έλεγχος της νεφρικής λειτουργίας και της αρτηριακής πίεσης.
Στην εντοπισμένη σκληροδερμία η διάγνωση μπορεί να είναι κυρίως κλινική. Σε αμφίβολες περιπτώσεις πραγματοποιείται βιοψία δέρματος, ενώ βαθύτερες ή εκτεταμένες βλάβες μπορεί να απαιτούν απεικονιστικό έλεγχο.
Πώς αντιμετωπίζεται η σκληροδερμία;
Δεν υπάρχει μία θεραπεία που να εξαλείφει οριστικά όλες τις μορφές της νόσου. Υπάρχουν όμως θεραπευτικές επιλογές που μπορούν να περιορίσουν τη φλεγμονή, να επιβραδύνουν την εξέλιξη και να αντιμετωπίσουν συγκεκριμένες επιπλοκές.
Στην περιορισμένη επιφανειακή μορφέα μπορεί να χρησιμοποιηθούν τοπικά κορτικοστεροειδή, τακρόλιμους ή φωτοθεραπεία, ανάλογα με την περίπτωση.
Όταν η μορφέα είναι βαθιά, εκτεταμένη ή εξελίσσεται γρήγορα, μπορεί να χρειαστεί συστηματική ανοσοτροποποιητική θεραπεία, όπως μεθοτρεξάτη.
Στη συστηματική σκλήρυνση, η θεραπεία εξαρτάται από τα όργανα που προσβάλλονται. Μπορεί να περιλαμβάνει ανοσοκατασταλτικά ή άλλες εξειδικευμένες θεραπείες, αγγειοδιασταλτικά για το φαινόμενο Raynaud και ειδική αντιμετώπιση της πνευμονικής ή γαστρεντερικής συμμετοχής.
Η παρακολούθηση από ρευματολόγο είναι ουσιαστική, συχνά σε συνεργασία με δερματολόγο και άλλες ειδικότητες.
Πώς μπορεί να προστατευτεί το δέρμα στην καθημερινότητα;
Το δέρμα με σκληροδερμία μπορεί να είναι πιο ευάλωτο στην ξηρότητα, στις ρωγμές και στους τραυματισμούς.
Η συστηματική χρήση ενυδατικής βοηθά στη διατήρηση της άνεσης και της ελαστικότητας της επιφάνειας του δέρματος, χωρίς όμως να αντιμετωπίζει από μόνη της την υποκείμενη ίνωση.
Ιδιαίτερη σημασία έχει η προστασία των χεριών από το κρύο, ειδικά όταν υπάρχει φαινόμενο Raynaud.
Η αποφυγή καπνίσματος είναι επίσης σημαντική, καθώς η νικοτίνη προκαλεί αγγειοσύσπαση και μπορεί να επιδεινώσει προβλήματα της περιφερικής κυκλοφορίας.
Όταν υπάρχει δυσκαμψία των δακτύλων ή περιορισμός της κινητικότητας, η κατάλληλη φυσικοθεραπεία ή εργοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της λειτουργικότητας.
Πότε πρέπει να αναζητήσετε ιατρική αξιολόγηση;
Ένα καινούργιο σημείο του δέρματος που γίνεται ασυνήθιστα σκληρό, γυαλιστερό ή παρουσιάζει σταδιακή πάχυνση χρειάζεται δερματολογική εκτίμηση.
Το ίδιο ισχύει όταν εμφανίζεται ανεξήγητο πρήξιμο στα δάκτυλα, επαναλαμβανόμενο φαινόμενο Raynaud ή δυσκολία στην κίνηση των χεριών.
Σε ασθενείς με ήδη διαγνωσμένη συστηματική σκλήρυνση, νέα δύσπνοια, επιδείνωση της αντοχής στην άσκηση ή επίμονα επώδυνα έλκη στα δάκτυλα χρειάζονται έγκαιρη ιατρική αξιολόγηση. Αιφνίδια έντονη δύσπνοια, πόνος στο στήθος ή πολύ υψηλή αρτηριακή πίεση με έντονο πονοκέφαλο ή διαταραχές της όρασης απαιτούν επείγουσα εκτίμηση.
Η έγκαιρη διάκριση ανάμεσα στην εντοπισμένη σκληροδερμία και τη συστηματική σκλήρυνση είναι καθοριστική. Στην πρώτη περίπτωση η προσοχή επικεντρώνεται κυρίως στις δερματικές και τοπικές αλλοιώσεις, ενώ στη δεύτερη η συστηματική παρακολούθηση μπορεί να αναγνωρίσει επιπλοκές πριν προκαλέσουν σημαντική βλάβη.