Οι αγγειίτιδες του δέρματος είναι μια ομάδα φλεγμονωδών παθήσεων που προσβάλλουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Μπορούν να εμφανιστούν ως μικρές κόκκινες ή μωβ κηλίδες, επώδυνα εξογκώματα, πορφυρικά εξανθήματα ή ακόμη και πληγές που δυσκολεύονται να επουλωθούν.
Το χαρακτηριστικό τους είναι ότι η φλεγμονή δεν περιορίζεται στην επιφάνεια της επιδερμίδας, αλλά εντοπίζεται στα ίδια τα αγγεία που τροφοδοτούν το δέρμα με αίμα.
Ορισμένες αγγειίτιδες είναι αποκλειστικά δερματικές και έχουν καλή πρόγνωση. Άλλες αποτελούν εκδήλωση συστηματικών νοσημάτων που μπορεί να επηρεάζουν τους νεφρούς, τους πνεύμονες ή άλλα όργανα.
Για αυτό η διάγνωση δεν σταματά στην αναγνώριση του εξανθήματος. Χρειάζεται να διερευνηθεί τι προκάλεσε τη φλεγμονή και εάν υπάρχει συμμετοχή άλλων οργάνων.
Τι συμβαίνει στα αιμοφόρα αγγεία;
Στις αγγειίτιδες αναπτύσσεται φλεγμονή στο τοίχωμα των αγγείων. Η φλεγμονή μπορεί να αυξήσει τη διαπερατότητά τους, επιτρέποντας σε ερυθρά αιμοσφαίρια να διαφύγουν στους γύρω ιστούς.
Αυτό εξηγεί γιατί πολλές δερματικές αγγειίτιδες προκαλούν κόκκινες ή μωβ κηλίδες που δεν εξαφανίζονται όταν πιέζουμε το δέρμα.
Σε σοβαρότερες περιπτώσεις, η φλεγμονή μπορεί να περιορίσει την κυκλοφορία του αίματος, προκαλώντας ισχαιμία, νέκρωση ή έλκη.
Η εικόνα εξαρτάται κυρίως από το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλονται και την ένταση της φλεγμονής.
Πώς μοιάζει το εξάνθημα της αγγειίτιδας;
Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της αγγειίτιδας των μικρών αγγείων είναι η ψηλαφητή πορφύρα.
Πρόκειται για μικρές κόκκινες ή μωβ βλάβες που είναι ελαφρώς υπερυψωμένες και γίνονται αισθητές με την αφή.
Σε αντίθεση με ένα συνηθισμένο ερυθρό εξάνθημα, οι πορφυρικές βλάβες δεν ασπρίζουν όταν ασκείται πίεση πάνω τους, επειδή το αίμα έχει διαφύγει έξω από τα αγγεία.
Συχνότερα εμφανίζονται:
- Στις κνήμες και στους αστραγάλους.
- Στα πέλματα.
- Στους μηρούς.
- Στους γλουτούς.
- Σπανιότερα, στον κορμό και στα άνω άκρα.
Μπορεί να συνοδεύονται από κνησμό, αίσθημα καύσου, πόνο ή τοπικό οίδημα.
Σε πιο έντονες μορφές εμφανίζονται αιμορραγικές φουσκάλες, σκουρόχρωμες περιοχές νέκρωσης ή επώδυνα έλκη.
Γιατί εμφανίζονται συχνότερα στα πόδια;
Η κατανομή των βλαβών δεν είναι τυχαία.
Στα κάτω άκρα, ιδιαίτερα όταν στεκόμαστε όρθιοι για πολλές ώρες, η υδροστατική πίεση στα μικρά αγγεία είναι αυξημένη.
Αυτό μπορεί να διευκολύνει την εμφάνιση πορφυρικών βλαβών σε αγγεία που έχουν ήδη υποστεί φλεγμονώδη βλάβη.
Έτσι, ένα εξάνθημα αγγειίτιδας μπορεί να γίνει εντονότερο μετά από πολύωρη ορθοστασία ή παρατεταμένο περπάτημα.
Ωστόσο, δεν είναι κάθε μωβ κηλίδα στα πόδια αγγειίτιδα. Παρόμοια εικόνα μπορεί να παρατηρηθεί σε διαταραχές των αιμοπεταλίων, προβλήματα πήξης, τριχοειδίτιδες και άλλες καταστάσεις.
Ποιες είναι οι συχνότερες αιτίες;
Οι αγγειίτιδες του δέρματος δεν έχουν μία μοναδική αιτία.
Σε αρκετούς ασθενείς δεν εντοπίζεται συγκεκριμένος εκλυτικός παράγοντας. Σε άλλους, η φλεγμονή σχετίζεται με κάποια λοίμωξη, φάρμακο ή υποκείμενο νόσημα.
Πιθανοί παράγοντες είναι:
- Λοιμώξεις: Ορισμένες ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις μπορούν να προηγηθούν της εμφάνισης αγγειίτιδας.
- Φάρμακα: Αντιβιοτικά, αντιφλεγμονώδη και άλλα σκευάσματα έχουν συσχετιστεί με φαρμακοεπαγόμενες αγγειίτιδες.
- Αυτοάνοσα νοσήματα: Παθήσεις όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα μπορεί να συνοδεύονται από αγγειακή φλεγμονή.
- Συστηματικές αγγειίτιδες: Σε ορισμένες περιπτώσεις οι δερματικές βλάβες αποτελούν μέρος μιας ευρύτερης νόσου.
- Σπανιότερα, αιματολογικά ή άλλα νοσήματα: Μπορεί να χρειάζεται περαιτέρω διερεύνηση ανάλογα με την ηλικία, το ιστορικό και τα συνοδά συμπτώματα.
Η εμφάνιση εξανθήματος μετά την έναρξη ενός φαρμάκου είναι σημαντική πληροφορία για τον γιατρό. Δεν σημαίνει, όμως, ότι πρέπει να διακόπτεται αυθαίρετα κάθε θεραπεία.
Τι είναι η λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα;
Η λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα είναι ένας ιστοπαθολογικός όρος που περιγράφει χαρακτηριστική φλεγμονή μικρών αγγείων, συνήθως με συμμετοχή ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων.
Στο μικροσκόπιο παρατηρούνται αλλοιώσεις στα αγγειακά τοιχώματα και υπολείμματα από τη διάσπαση φλεγμονωδών κυττάρων.
Κλινικά εμφανίζεται συχνά ως ψηλαφητή πορφύρα στα κάτω άκρα.
Μπορεί να προκληθεί από φάρμακα, λοιμώξεις ή άλλες παθήσεις, ενώ αρκετές φορές παραμένει ιδιοπαθής, δηλαδή χωρίς αναγνωρίσιμη αιτία.
Ο όρος περιγράφει κυρίως τον τύπο της φλεγμονής και όχι απαραίτητα την αιτία της.
Αγγειίτιδα IgA: Γιατί εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά;
Μια ιδιαίτερη μορφή είναι η αγγειίτιδα IgA, παλαιότερα γνωστή ως πορφύρα Henoch-Schönlein.
Εμφανίζεται συχνότερα στην παιδική ηλικία και πολλές φορές ακολουθεί μια λοίμωξη του αναπνευστικού.
Το χαρακτηριστικό εξάνθημα εντοπίζεται κυρίως στα κάτω άκρα και στους γλουτούς.
Μπορεί να συνυπάρχουν πόνος στις αρθρώσεις, κοιλιακό άλγος και προσβολή των νεφρών.
Η νεφρική συμμετοχή δεν προκαλεί πάντα άμεσα εμφανή συμπτώματα. Για αυτό η εξέταση ούρων και η παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης έχουν ιδιαίτερη σημασία.
Μπορεί η αγγειίτιδα να επηρεάσει εσωτερικά όργανα;
Ναι, αλλά όχι σε όλες τις περιπτώσεις.
Μια αγγειίτιδα που περιορίζεται στο δέρμα μπορεί να υποχωρήσει χωρίς να προκαλέσει μόνιμες επιπλοκές.
Αντίθετα, όταν υπάρχει συστηματική συμμετοχή, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα από διάφορα όργανα.
Ενδείξεις που χρειάζονται προσοχή είναι:
- Ανεξήγητος πυρετός και έντονη καταβολή.
- Πόνος ή πρήξιμο στις αρθρώσεις.
- Έντονος κοιλιακός πόνος.
- Αίμα στα ούρα ή αλλαγές στην ούρηση.
- Δύσπνοια ή βήχας με αίμα.
- Νέο μούδιασμα ή μυϊκή αδυναμία.
Η παρουσία τέτοιων συμπτωμάτων μαζί με πορφυρικό εξάνθημα αυξάνει την ανάγκη για άμεση διερεύνηση.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Ο δερματολόγος εξετάζει τη μορφή των βλαβών, την κατανομή τους και τον χρόνο εμφάνισής τους.
Ιδιαίτερη σημασία έχει το ιστορικό πρόσφατων λοιμώξεων, νέων φαρμάκων και γνωστών αυτοάνοσων νοσημάτων.
Η βιοψία δέρματος αποτελεί συχνά σημαντικό βήμα για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.
Ιδανικά λαμβάνεται δείγμα από σχετικά πρόσφατη βλάβη, καθώς οι ιστολογικές αλλοιώσεις μεταβάλλονται με τον χρόνο.
Σε επιλεγμένες περιπτώσεις πραγματοποιείται και άμεσος ανοσοφθορισμός, ώστε να αναζητηθούν εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών και άλλων συστατικών στα αγγεία.
Ανάλογα με την κλινική εικόνα, μπορεί να χρειαστούν γενική αίματος, δείκτες φλεγμονής, έλεγχος νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας, εξέταση ούρων και ειδικές ανοσολογικές εξετάσεις.
Δεν χρειάζονται όλοι οι ασθενείς τον ίδιο εργαστηριακό έλεγχο.
Πώς αντιμετωπίζονται οι αγγειίτιδες του δέρματος;
Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία, τη βαρύτητα και την πιθανή συμμετοχή άλλων οργάνων.
Σε μια ήπια αγγειίτιδα μικρών αγγείων που περιορίζεται στο δέρμα, μπορεί να αρκούν η ξεκούραση, η ανύψωση των κάτω άκρων και η προστασία του δέρματος από τραυματισμούς.
Εάν εντοπιστεί συγκεκριμένος εκλυτικός παράγοντας, αντιμετωπίζεται με την καθοδήγηση του θεράποντος γιατρού.
Σε πιο επίμονες, υποτροπιάζουσες ή σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν φαρμακευτικές θεραπείες, όπως κορτικοστεροειδή ή άλλα αντιφλεγμονώδη και ανοσοτροποποιητικά φάρμακα.
Η επιλογή γίνεται εξατομικευμένα. Δεν χρειάζονται όλες οι δερματικές αγγειίτιδες κορτιζόνη, ενώ η συστηματική αγγειίτιδα απαιτεί θεραπεία που στοχεύει και στην προστασία των προσβεβλημένων οργάνων.
Υποχωρούν οι βλάβες χωρίς να αφήσουν σημάδια;
Πολλές ήπιες μορφές δερματικής αγγειίτιδας υποχωρούν μέσα σε μερικές εβδομάδες.
Καθώς οι πορφυρικές βλάβες απορροφώνται, μπορεί να αφήσουν προσωρινές καφέ κηλίδες λόγω εναπόθεσης αιμοσιδηρίνης, μιας χρωστικής που προέρχεται από τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Οι δυσχρωμίες αυτές συνήθως εξασθενούν σταδιακά.
Όταν όμως έχουν δημιουργηθεί βαθύτερα έλκη ή νέκρωση, υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος μόνιμης ουλής.
Ορισμένες μορφές μπορεί επίσης να υποτροπιάζουν, ακόμη και μετά την πλήρη υποχώρηση του αρχικού εξανθήματος.
Πότε ένα πορφυρικό εξάνθημα χρειάζεται άμεση εκτίμηση;
Ένα νέο εξάνθημα με κόκκινες ή μωβ κηλίδες που δεν ασπρίζουν με την πίεση χρειάζεται έγκαιρη ιατρική αξιολόγηση, ιδιαίτερα όταν δεν υπάρχει προφανής εξήγηση.
Εάν συνοδεύεται από υψηλό πυρετό, έντονη αδυναμία, ταχεία εξάπλωση, σοβαρό κοιλιακό πόνο, δύσπνοια ή νευρολογικά συμπτώματα, απαιτείται επείγουσα εκτίμηση. Ένα τέτοιο εξάνθημα δεν οφείλεται πάντα σε αγγειίτιδα και μπορεί να αποτελεί εκδήλωση σοβαρής λοίμωξης ή αιματολογικής διαταραχής.
Ακόμη και όταν ο ασθενής αισθάνεται καλά, η εμφάνιση ψηλαφητής πορφύρας δεν πρέπει να αντιμετωπίζεται απλώς με μια κρέμα για εξανθήματα.
Η έγκαιρη δερματολογική εξέταση και, όταν χρειάζεται, η βιοψία και ο εργαστηριακός έλεγχος βοηθούν να διαπιστωθεί εάν πρόκειται για μια παροδική δερματική φλεγμονή ή για εκδήλωση νοσήματος που απαιτεί συστηματική παρακολούθηση.
